كيفية التعامل مع متلازمة الكلوية عند الأطفال
- ما هي المتلازمة الكلوية؟
- أنواع المتلازمة الكلوية
- الأسباب
- الأعراض
- تشخيص متلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة
- ما هي فئة الأطفال المعرضين لخطر تطوير متلازمة الكلوية؟
- المخاطر والمضاعفات
- علاج او معاملة
- العلاجات المنزلية
- نصائح لمنع متلازمة الكلوية في الاطفال
- متلازمة الكلوية الخلقية
- أسئلة وأجوبة
- هل المتلازمة الكلوية تنكس؟
- هل أي وقت مضى الذهاب بعيدا؟
في هذه المادة
- ما هي المتلازمة الكلوية؟
- أنواع المتلازمة الكلوية
- الأسباب
- الأعراض
- تشخيص متلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة
- ما هي فئة الأطفال المعرضين لخطر تطوير متلازمة الكلوية؟
- المخاطر والمضاعفات
- علاج او معاملة
- العلاجات المنزلية
- نصائح لمنع متلازمة الكلوية في الاطفال
- متلازمة الكلوية الخلقية
- أسئلة وأجوبة
المتلازمة الكلوية أو نخرية هي حالة نادرة تؤثر على كل من الأطفال والبالغين. عادة ما يتم تشخيص المتلازمة الكلوية لدى الأطفال بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وخمس سنوات ويمكن أن تتغير حياة الطفل والوالد. إن الفهم الواضح لأسبابه وأعراضه وعلاجه والتكهن به يمكن أن يساعد كثيراً في علاج المرض.
ما هي المتلازمة الكلوية؟
الكلى هي واحدة من أجهزة الإخراج الأساسية للجسم وهي تعمل من خلال فصل النفايات الهدمية غير المرغوب فيها والسموم من الجسم عن طريق البول. هياكل صغيرة تدعى glomeruli تعمل كآلات تصفية داخل الكلى. عندما تفشل هذه الكبيبات في العمل بفعالية ، تفشل آلية الترشيح.
يشير المتلازمة الكلوية إلى الحالة التي تفشل فيها الكليتان (الكبيبات) في تصفية البروتينات من الدم وإفرازها في البول. يستخدم مصطلح "المتلازمة الكلوية" للإشارة إلى الحالة التي تكون فيها البروتينات الموجودة في البول أعلى من مدى مسموح به. الحالة الطبية الدقيقة التي تؤدي إلى هذه الظاهرة يمكن أن تكون كثيرة ، وعادة ما يتطلب فحص أعمق للتأكد من السبب.
أنواع المتلازمة الكلوية
تصنف متلازمة الكلوية في الأطفال والمتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة الأساسية ، متلازمة الكلوية الثانوية في مرحلة الطفولة ، ومتلازمة الكلوية الخلقية.
- المتلازمة الكلوية الأولية : هذا النوع من الكلى يسمى أيضا متلازمة كلوية مجهول السبب وعدة مرات يكون السبب وراء حدوثه غير معروف. الحد الأدنى من الأمراض التغيير ، البؤري القطعي البؤري ، والتهاب كبيبات الكلى الغشائي (MPGN) تندرج تحت هذا النوع من متلازمة الكلوية.
- متلازمة الكلوية الثانوية : يحدث هذا النوع الفرعي من الكلى بسبب نوع ما من العدوى ، أو جرعة زائدة من بعض الأدوية أو مرض أساسي في الجسم. أمراض مثل مرض السكري ، والتهاب الكبد ، والذئبة ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، والملاريا ، والعدوى العقدية ، وفرفرية Henoch-Schönlein هي بعض الأمراض التي ترتبط مع متلازمة الكلوية الثانوية.
- متلازمة الكلوية الكلوية (الفنلندية) : هذا هو الشكل الوراثي للمتلازمة الكلوية التي تنتقل من جيل إلى آخر من خلال الحمض النووي. في المقام الأول ، يسبب التباين الوراثي في الجين NPHS1 ، الترميز لبروتين رئيسي عبر الغشاء يسمى nephrin ، هذه المتلازمة. ومن النادر جدا وتظهر في وقت مبكر من ثلاثة أشهر من العمر.
الأسباب
أسباب متلازمة الكلوية لدى الأطفال كثيرة ، لأن المتلازمة هي مجرد مظهر لحالة كامنة. الأسباب المختلفة لكل نوع هي كما يلي:
متلازمة الكلوية الأولية
أسباب متلازمة الكلوية الأولية هي:
- الحد الأدنى من المتلازمة الكلوية المتغيرة (MCNS) : تتميز MCNS بأضرار دقيقة للكبيبات في الكلية. هذه الأضرار صغيرة جدا بحيث لا تكون مرئية إلا في المجهر الإلكتروني. يسهم هذا النوع الفرعي من المتلازمة الكلوية في حوالي 15٪ من حالات متلازمة الكلوية الأولية. سبب MCNS غير معروف.
- التهاب كبيبات الكلى الغشائي الغشائي (MPGN) : في هذه الحالة ، هناك تراكم للأجسام المضادة على التراكيب الدقيقة للكبيبات ، مما يجعلها سميكة. يمكن أن تكون أسباب MPGN مرض مناعي ذاتي أو سرطان أو نوع من العدوى.
- التجلط الكبيبي القطعي البؤري (FSGS) : FSGS ، كما يوحي الاسم هو التصلب أو الندوب لجزء فردي مركز من الكبيبات. هذا يمكن أن يسبب ضررا لا رجعة فيه على الكلى.
- التهاب كبيبات الكلى الهلالي مجهول السبب : تحدث هذه الحالة عندما يكون الكبيبة مرئية كأشكال هلالية تحت المجهر. سبب هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى مجهول السبب غير معروف.
متلازمة الكلوية الثانوية
- أمراض جهازية مثل مرض السكري (اعتلال الكلية السكري) ، تخثر الوريد الكلوي ، الذئبة الحمامية ، التهاب الأوعية ، التهاب كبيبات الكلى بعد المكورات ، والأورام اللمفاوية.
- العدوى مثل داء المقوسات الخلقي ، والزهري ، والحصبة الألمانية ، والفيروس المضخم للخلايا ، وفيروس نقص المناعة البشرية المكتسب ، والتهاب الكبد الوبائي B ، والتهاب الكبد C ، والملاريا.
- الإفراط في استخدام بعض الأدوية يمكن أن يسبب متلازمة كلائية ثانوية مثل استخدام البنسيلامين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية (الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات) والإنترفيرون والهيروين والزئبق والليثيوم وباميدرونات.
متلازمة الكلوية الخلقية: يوجد هذا النوع من التهاب الكلية المصاحب للأمراض النادرة الناتجة عن الطفرات الوراثية. هذه الطفرات وراثية. أي مرت من جيل إلى الآخر. إذا كان الطفل لديه تاريخ عائلي لهذا المرض ، فهناك فرص كبيرة للحصول على الجين المعيب من الوالدين. بعض الأمراض النادرة المرتبطة بالمتلازمة الكلوية هي:
- متلازمة الكلوية الخلقية الفنلندية
- متلازمة غالاوي مووات
- متلازمة Oculocerebrorenal (لوي)
- متلازمة الأظافر الرضفة
- متلازمة بيرسون
- متلازمة دينيس دراش
- متلازمة فريزر
الأعراض
تتميز المتلازمة الكلوية في الطفولة بواحد أو أكثر من الأعراض التالية:
- وذمة: الوذمة هي تراكم المياه والانتفاخ اللاحق في أجزاء مختارة من الجسم. في حالة المتلازمة الكلوية ، توجد الوذمة في الساقين والقدمين والكاحلين وحول العينين. بعض المرضى نادرا ما يكون لديهم وذمة في وجوههم وأيديهم.
- البول الزلالي : بسبب الأداء غير السليم للكلية ، يتم إفراز الألبومين الذي يجب الاحتفاظ به في الدم ، في البول. يتم قياس هذه الظاهرة سريريًا وتسمية البلمرة. زيادة مستوى الزلال في البول يشير إلى وجود مشكلة في الكلى.
- نقص ألبومين الدم : انخفاض مستوى الزلال في الدم ، والمعروف باسم نقص ألبومين الدم هو أيضًا مقياس لنظام الإخراج المخادع. اختبار الدم كشف نقص ألبومين الدم هو عرض من أعراض متلازمة الكلوية.
- النمو البطيء: بما أن البروتينات هي لبنات بناء أساسية للنمو والتطور ، فإن فقدان البروتينات في البول يؤثر على نمو الأطفال. بعض الأرصدة الهرمونية والدهنية تعوق أيضا في الجسم.
- الالتهابات: فقدان البروتينات المهمة في الجسم ، يضعف جهاز المناعة ، مما يجعلها أكثر عرضة للعدوى.
تشخيص متلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من الأعراض الكلاسيكية للمتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة ، يصف الطبيب عادة الاختبارات التشخيصية التالية:
- اختبار قياس البول: إنه إجراء بسيط يتم إجراؤه باستخدام البول الأول في اليوم. يتم استخدام مقياس للتحقق من البول لوجود البروتينات. إذا كان تركيز البروتين مرتفعًا ، فإنه يغير لون الصبغة في مقياس الجرعة. يتم قياس تركيز البروتين بمساعدة مخطط مرمزة اللون.
- اختبار البول: لاكتساب مزيد من الوضوح على تركيز البروتين المخلوع في البول ، يصف الطبيب عادة اختبار البول الروتيني الذي يقيس بدقة مستوى الألبومين في البول. ويقدر نسبة من الألبومين والكرياتينين في البول ونسبة عالية من البروتينات تشير إلى فشل الكلى في الاحتفاظ بالزلال.
- اختبار الدم: كدلالة ، يتم فحص مستويات البروتين في الدم لتقدير مدى فقدان البروتينات من الدم. كما يستخدم اختبار الدم لفك السبب الكامن وراء تسرب البروتينات الأساسية.
- الفحص البدني: يقوم الطبيب أيضاً بفحص أي علامات مرئية للمتلازمة الكلوية لدى الطفل ، مثل الجلد المتقطع ، وتورم الأطراف ، والحمى ، وانتفاخ البطن ، إلخ.
- التاريخ العائلي : بسبب التصرف الوراثي ، فإن الفهم الدقيق لأي تاريخ عائلي للمتلازمة الكلوية ضروري للطبيب للوصول إلى التشخيص الصحيح. كما يوصف الاختبار الوراثي في الآونة الأخيرة لمعرفة السبب الدقيق للمتلازمة.
- الموجات فوق الصوتية من الكلى : إذا كان البول أو اختبارات الدم موحية لمتلازمة الكلوية ، يقوم الطبيب بإجراء فحص الموجات فوق الصوتية للكليتين لتصور مدى الضرر في الكبيبات.
- الخزعة : في بعض الحالات النادرة ، يوصي الأطباء باختبار الخزعة لنسيج الكلى لاستبعاد أي ورم خبيث وأيضا لفهم مورفولوجية خلايا الكلى. عادة لا يتم تنفيذ ذلك على الأطفال الصغار جدا ، إلا إذا كان ذلك ضروريًا تمامًا.
ما هي فئة الأطفال المعرضين لخطر تطوير متلازمة الكلوية؟
الأطفال الذين يعانون من متلازمة الكلوية الأولية مجهول السبب ليس لديهم سبب واضح وراء حالتهم ولا تزال الأبحاث مستمرة في فك رموز عوامل الخطر الدقيقة لذلك. ومع ذلك ، فإن المتلازمة الكلوية الثانوية عادة ما تصيب الأطفال الذين يعانون من أمراض تسبب ضررا للكلى أو العدوى التي تثير استجابة مناعية. بعض الأدوية تؤدي أيضا إلى التهاب الكلية.
الأطفال الذين يحملون طفرات في الجينات التي تشفر بعض البروتينات المهمة التي تشارك في الأداء السليم للكلية يمكن أن تعاني من متلازمة الكلوية الخلقية. هؤلاء الأطفال الذين لديهم تاريخ معروف من الأمراض الكلوية يكونون أكثر عرضة للإصابة بالمرض مقارنة بالأطفال الآخرين. بالإضافة إلى ذلك ، يتمتع الأولاد بفرصة أعلى لتطوير متلازمة الكلوية من الفتيات ، وفقا للبيانات المتاحة.
المخاطر والمضاعفات
الأطفال الذين يعانون من متلازمة الكلوية ، يفقدون في المقام الأول البروتينات الأساسية في البول ، وذلك بسبب عدم وجود آلية مطرح فعالة. عندما يتم فقدان هذه البروتينات الأساسية ، فإنه يؤثر على نمو الطفل ونموه. يتم فقدان البروتينات التي تمنع تجلط الدم في الأطفال الذين يعانون من متلازمة ، مما يجعلها أكثر عرضة لجلطات الدم. الأطفال الذين يعانون من متلازمة الكلوية هم أيضا عرضة لعدوى مختلفة والأطباء يصف الأدوية لمواجهة العدوى مباشرة بعد تشخيص التهاب الكلية. يحدث ارتفاع مستوى الكوليسترول في الدم أيضًا نتيجة لانخفاض الألبومين في الدم. من أجل تعويض الخسارة ، يزيد الكوليسترول المفرز مع الألبومين من الكبد من تركيزه في الدم.
هناك المزيد من المضاعفات التي من المحتمل أن ترتبط بهذه المتلازمة هي:
- فقر دم
- احتباس السوائل
- مرض القلب
- ضغط الدم
- فشل كلوي
علاج او معاملة
تختلف خيارات العلاج للمتلازمة الكلوية لكل نوع فرعي من المتلازمة. بعض الخيارات العلاجية القياسية لكل نوع من المتلازمة الكلوية مذكورة أدناه:
- متلازمة الكلوية الأولية:
يتم التعامل مع المتلازمة الكلوية الأولية التي عادة ما تكون مجهول السبب مع أنواع مختلفة من الأدوية. يتم إعطاء الأدوية إما للتحكم في ضغط الدم أو الوذمة الصحيحة أو لتقليل الاستجابة المناعية.
- الستيرويدات لتقليل نشاط الجهاز المناعي : العديد من حالات المتلازمة الكلوية غير المسبوقة تنتج عن الجهاز المناعي للجسم الذي ينتج الأجسام المضادة ضد خلايا الكلى الخاصة بهم. من أجل الحد من نشاط الجهاز المناعي ، توصف الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون. هذه المنشطات لا تعمل فقط كمانع مناعة ، ولكن أيضا منع فقدان البروتينات القيمة في البول. هذا هو عادة خط العلاج الأول الذي يشرع لمدة أربعة أسابيع. ثم يتم تخفيض الجرعة وتعطى للاستهلاك في أيام بديلة ، لمدة أربعة أسابيع. يتم تحقيق فترة من مغفرة ، حيث الأطفال المتضررين لا تظهر أي أعراض واضحة لالتهاب الكلية ، من خلال هذا الدواء. ومع ذلك ، في بعض الأطفال ، هناك انتكاس أعراض بعد مرور بعض الوقت. في مثل هذه الحالات ، يصف الطبيب عادة فئات أخرى من كبت المناعة مع الستيروئيدات القشرية.
على الرغم من أنه يعتبر أحد العلاجات الفعالة للخط الأول من متلازمة الطفولة الكلوية ، إلا أن بريدنيزون له آثار جانبية مثل زيادة الوزن ، زيادة الشهية ، تقلبات المزاج ، السلوك النشط المفرط ، إلخ. عادة ما تتلاشى هذه الآثار الجانبية بعد إيقاف الجرعة. يمكن استهلاك المواد المثبطة للمناعة الأخرى أيضا تعرض الطفل لخطر الاصابة العدوى مثل جدري الماء في وقت قريب. - خفض ضغط الدم : توصف الأدوية التي تخفض ضغط الدم مثل مثبطات ACE أو حاصرات بيتا للأطفال. لوحظ ارتفاع ضغط الدم وهذه الأدوية ضرورية لإبقائها تحت السيطرة لتجنب المزيد من التعقيدات.
- مدرات البول: الوذمة هي عرض شائع جدا لمتلازمة الطفولة الكلوية وتعالج بالمدرات البولية. مدرات البول تعمل عن طريق إفراز السائل الزائد في الجسم.
- Albumin Infusion : من أجل استعادة الألبومين المفقود من الجسم ، يقوم الأطباء عادةً بالتوصية بالتسريب الوريدي للألبومين في الدم. تستخدم هذه الطريقة بشكل عام إذا كان فقدان الألبومين شديدًا.
- زرع الكلى : إذا كانت المتلازمة الكلوية شديدة ، فقد يحتاج الطفل لعملية زرع كلية. حتى يتم العثور على تطابق مناسب ، يتم إجراء غسيل الكلى للحفاظ على عملية إفراز.
- متلازمة الكلوية الثانوية
تحدث المتلازمة الكلوية الثانوية من عدوى معينة أو أمراض جهازية أو جرعة زائدة من بعض الأدوية. وبصرف النظر عن الأدوية المستخدمة لعلاج المتلازمة الكلوية الأولية ، يصف الأطباء أيضًا المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات المسببة لالتهاب الكلية. بالإضافة إلى ذلك ، إذا تم الاشتباه بأية أمراض جهازية ، يتم إعطاء الأدوية لعلاج تلك الأمراض للأطفال.
- متلازمة الكلوية الخلقية
تحدث المتلازمة الكلوية الخلقية بسبب بعض الطفرات في بروتينات الغشاء الرئيسية. يعالج الأطفال الذين يعانون من مشاكل خلقية عادة بالأدوية التي تقلل من أعراض التهاب الكلية. العلاج الوحيد المتاح هو زرع الكلى ، حيث يتم استخدام كلية سليمة من متبرع مناسب لتحل محل واحد مريض. يتم إجراء الغسيل الكلوي للحفاظ على وظيفة الإخراج إلى أن يتم العثور على متبرع مطابق.
العلاجات المنزلية
على الرغم من عدم وجود العلاجات المنزلية التي تعالج المتلازمة الكلوية تمامًا ، إلا أن خطة الحمية المقيدة للأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية يمكن أن تساعد بشكل كبير في تقليل الضغط على الكلى. يجب تخطيط النظام الغذائي لهؤلاء الأطفال ، مع مراعاة النقاط التالية.
- غذاء منخفض الملح ، من أجل الحفاظ على الاختيار على ذمة
- نظام غذائي منخفض الكوليسترول
- استهلاك محدود للمياه والعصير الخ
- انخفاض الدهون المشبعة
يمكن إعطاء نظام غذائي متوازن صحي للطفل لتعزيز الحصانة. الإدارة السليمة في المنزل تتضمن المراقبة المستمرة لمستويات الزلال في البول مع مقياس قياس دقيق وتتبع بإصرار الأدوية التي يقدمها الطبيب. هذا التأكد من تسريع عملية الاسترداد.
نصائح لمنع متلازمة الكلوية في الاطفال
إذا كانت المتلازمة الكلوية خلقيًا أو مجهول السبب ، فإن الوقاية غير ممكنة. ومع ذلك ، يمكن منع متلازمة الكلوية الثانوية باتباع هذه الخطوات.
- الإبقاء على الإصابات بعيداً : يمكن أن يكون الحفاظ على الصحة الجيدة والنظافة أمراً هاماً للغاية في حماية الأطفال من العدوى غير المرغوب فيها. قد ينتج عن العدوى الأقل تنشيطًا أقل لجهاز المناعة. الأضرار التي لحقت جهاز المناعة هي واحدة من الأسباب الرئيسية للمتلازمة الكلوية.
- النظام الغذائي : يمكن أن يكون نظام غذائي منخفض الكربوهيدرات ، منخفض الدسم ومنخفض الكوليسترول مفيدًا جدًا في تجنب المضاعفات الصحية الناجمة عن المتلازمة الكلوية عند الأطفال
- تمرين : التمرين هو جزء حاسم من الرفاهية. يجب على الأطفال المعرضين لخطر أعلى من المتلازمة الكلوية المشاركة في أنشطة مثل المشي والركض والسباحة ، وما إلى ذلك. يمكن أن التمارين الخفيفة التي لا تمارس الجسم تكون مفيدة جدا في منع انتكاس متلازمة ، خلال فترة مغفرة.
متلازمة الكلوية الخلقية
الشكل الخلقي للمتلازمة الكلوية هو نوع فرعي نادر ويحدث بسبب طفرات في الجينات التي تشفر بعض البروتينات الحيوية. في بعض الحالات ، يحدث أيضًا أن الأطفال يكتسبون الأمراض المعدية في وقت الولادة. يبدأ الأطفال المصابون بالمتلازمة الكلوية الخلقية بإظهار أعراض المرض في وقت مبكر يصل إلى ثلاثة أشهر من العمر. بعض الجينات ، التي وجد أن طفراتها تسبب متلازمة الكلوية هي:
- NPHS1-Nephrin gene
- PLCE1- Phospholipase C-Epsilon 1
- WT1 - ويلمز ورم كبدة قاتلة
- جين NPHS2-Pododsin
- ACTN4- ألفا الأكتين 4 الجينات
- TRPC6 مستقبلات قناة مستقبلية محتملة كاتيون C ، 6
وبصرف النظر عن هذه بعض المتلازمات الخلقية النادرة أيضا متلازمة الكلوية باعتبارها واحدة من الأعراض ، مثل:
- متلازمة الأظافر الباتيلا
- متلازمة بيرسون
- Schimke immuno-osseous dysplasia
- متلازمة غالاوي مووات
- متلازمة Oculocerebrorenal (لوي)
إن الخط الأول المعتاد من العلاج للمتلازمة الكلوية الخلقية هو إعطاء الزلال إلى الطفل ، للحفاظ على المستوى المطلوب من البروتين في الدم. ويمكن القيام بذلك في المركز الطبي والمنزل ، حسب حالة الطفل والمرافق المتاحة. علاج دائم لهذا الشرط هو الذهاب لزرع الكلى. في بعض الحالات ، قد يقرر الطبيب إزالة كلية واحدة فقط أو كليهما ، اعتمادًا على مدى الضرر. حتى يتم العثور على متبرع مناسب للطفل ، يتم إعطائه علاج غسيل الكلى لتقليد وظيفة الكلى.
أسئلة وأجوبة
نعم ، في بعض الأطفال الانتكاس الكلوي ينتكاس. خلال فترة المغفرة ، أي الوقت الذي يكون فيه الطفل بدون أعراض ، هناك فرص أن يبدأ الطفل في إظهار أعراض الانتكاس. من المهم للغاية بالنسبة للآباء ومقدمي الرعاية مراقبة هذه العلامات وتقديمها إلى إشعار الطبيب. إن المراقبة المنتظمة للبول من أجل البروتينات ، باستخدام مقياس النبضات هي طريقة جيدة للتعرف عليها. خلال حلقة ما ، يصف الطبيب عادة جرعة خفيفة من الستيرويد أو أنواع أخرى من المثبط المناعي ، للسيطرة على التهاب الكلية.
عادة ، المتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة لديها تشخيص جيد بعد حلقة من الأدوية. في الوقت الذي يصل فيه الأطفال إلى سن المراهقة ، يتم الشفاء التام من المرض دون أي ضرر على الكلى. يمكن أيضًا تصحيح أي انتكاسات خلال هذه الفترة باستخدام الأدوية. في حالة المتلازمة الكلوية الخلقية ، تكون عملية الزرع ضرورية لتخليص الطفل من المرض.
يمكن إدارة المتلازمة الكلوية في الطفولة بشكل فعال مع الأدوية وتغيير نمط الحياة إذا تم تشخيصها في مرحلة مبكرة. يمكن أن يكون مرحلة صعبة للطفل للتعامل مع المرض والآثار الجانبية للأدوية. يمكن للوالدين ومقدمي الرعاية أن يساعدوا بشكل كبير في عملية الإنعاش من خلال تقديم يد المساعدة في متابعة الأدوية بدقة وإعداد نظام غذائي آمن وصحي.