هشاشة العظام العظام (Osteogenesis Imperfecta) في الأطفال
- ما هو مرض هشاشة العظام؟
- أنواع مرض هشاشة العظام
- Osteogenesis Imperfecta Causes
- Osteogenesis Imperfecta Symptoms
- تشخيص عظم Ostperogena
- علاج Osteogenesis النقص
- رعاية رضيعك
- تحديد مكان الكسر في الرضيع وطرق التعامل معه
- ما هو المستقبل على المدى الطويل؟
- الاحتياطات لاتخاذ
في هذه المادة
- ما هو مرض هشاشة العظام؟
- أنواع مرض هشاشة العظام
- Osteogenesis Imperfecta Causes
- Osteogenesis Imperfecta Symptoms
- تشخيص عظم Ostperogena
- علاج Osteogenesis النقص
- رعاية رضيعك
- تحديد مكان الكسر في الرضيع وطرق التعامل معه
- ما هو المستقبل على المدى الطويل؟
- الاحتياطات لاتخاذ
Osteogenesis Imperfecta تعني "تشكيل العظام غير المتقن". وهي حالة تنهار فيها العظام بسهولة بسبب بعض الصدمات الخفيفة وفي بعض الأحيان حتى بدون سبب واضح. في بعض الحالات الشديدة ، قد يعاني الطفل من كسور أثناء وجوده في رحم أمه ، أما في الأشكال الأكثر اعتدالاً ، فقد يعاني المريض من كسور متعددة طوال حياته بالكامل. يعاني الشخص من ذلك عندما يكون الكولاجين (وهو بروتين في جسمنا مما يجعل عظامنا قوية) أقل إنتاجًا. يحدث بسبب الجينات المعيبة التي تنتقل من الوالد.
ما هو مرض هشاشة العظام؟
مرض هشاشة العظام المعروف أيضاً باسم Osteogenesis Imperfecta هو حالة تكون فيها العظام ضعيفة نتيجة أن تصبح العظام هشة وتكون عرضة للكسر بسهولة. جنبا إلى جنب مع العظام ، فإن المرض يضعف العضلات ، ويجعل الأسنان هشة ، ويمكن أيضا أن يسبب فقدان السمع لدى الناس.
أنواع مرض هشاشة العظام
هذا الاضطراب يتميز بهيكل عظمي هش. هناك أربعة أنواع من الجينات المسؤولة عن إنتاج الكولاجين. يمكن أن يتأثر مزيج من أي من هذه الجينات أو مزيج من كل أربعة معا.
- اكتب 1 OI
هذا هو الشكل الأخف والأكثر شيوعًا للمرض الذي يمكن أن يعاني منه الطفل. في هذا النوع ، يقوم الجسم بإنتاج الكولاجين الطبيعي ، لكنه غير كافٍ بما يكفي لاحتياجات الجسم. يمكن أن يتسبب في كسور العظام بسبب رضح خفيف وقد يؤثر أيضًا على الأسنان مسبباً تشققات الأسنان وتجاويف الأسنان.
- اكتب 2 OI
هذا هو أقسى أشكال OI وهو مميت. يكون إنتاج الكولاجين في هذا النوع من المرض إما غير كافٍ أو ضعيف الجودة. يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من المرض من تشوهات في العظام مثل الصدر الضيق والأضلاع المكسورة أو التالفة والرئتين المتخلفين. يمكن أن تحمل المرأة الحامل الإجهاض ، أو يمكن للطفل أن يولد ميتًا
- اكتب 3 OI
هذا هو شكل آخر من أشكال المرض. في هذا ، ينتج الجسم ما يكفي من الكولاجين ، لكنه ليس من النوعية المطلوبة. ونتيجة لذلك ، تبدأ عظام الطفل المتأثرة بكسر في بطن أمها نفسها. يمكن رؤية تشوهات العظام أيضًا ، وتزداد سوءًا مع نمو الطفل.
- اكتب 4 OI
قد تتراوح أعراض هذا النوع من خفيفة إلى شديدة. مثل نوع 3 OI ، يكون إنتاج الكولاجين كافياً ولكنه ذو نوعية رديئة. ونتيجة لذلك ، انحنى الأطفال الذين ولدوا بهذا النوع من الساقين. والخبر السار هو أن الركوع يميل إلى التقليل مع التقدم في السن.
Osteogenesis Imperfecta Causes
- الوراثة الوراثية المباشرة من الوالد
عندما يمر الوالد الذي يعاني من OI على الجين المعيب للطفل ، فإنه يولد أيضا بنفس OI مثل الوالد.
- الطفرة الوراثية المسيطرة
حوالي ربع الحالات من OI ولدت في عائلة ليس لها تاريخ من المرض وليست نتيجة لميراث الوالدين. بدلا من ذلك يحدث بسبب طفرة جينية جديدة أو عفوية.
Osteogenesis Imperfecta Symptoms
تختلف أعراض عظم أوعية العظام أو مرض العظم الهش من النوع إلى النوع في درجة هشاشة العظام والكسور وفي بعض الحالات تشوه العظام.
- اكتب 1 OI
- تحدث كسور العظام في الغالب في السنوات الأولى من الطفل وانخفاض في وتيرة بعد بلوغ سن البلوغ
- قد يكون الشخص بضع بوصات أقصر من نفس أقارب الجنس
- قليل أو لا تشوه في العظام
- في بعض الحالات النادرة ، قد يعاني الشخص من أسنان هشة
- بعض الناس قد يعانون أيضا من فقدان السمع
- الصلبة الزرقاء (لون مزرق في الجزء الأبيض من العين)
- الحصول على رضوض بسهولة
- قد يكون هناك تأخير طفيف في المحرك
- اكتب 2 OI
- تشوه الجسم الشديد مثل الصدر المتدرج والصمامات غير المتطورة
- عادة ما يكون ميتا أو قد يموت الطفل في الأشهر الأولى من الحياة
- بعض الذين يعيشون ليكونوا بالغين يعانون من العديد من الكسور
- قصر القامة للغاية مع صدر صغير ونتيجة لذلك ، والرئة متخلفة
- اكتب 3 OI
- الكسور عند الولادة
- ضعف السمع المبكر الشديد
- المفاصل الرخوة وضعف نمو العضلات في الذراعين والساقين
- القفص الصدري هو شكل برميل
- لدى الفرد وجه مثلث الشكل
- قد يعاني من مشاكل في الجهاز التنفسي
- اكتب 4 OI
- الكسور مشتركة قبل البلوغ في الغالب
- العمود الفقري المنحني
- المفاصل المفككة
- الأسنان قد تتأثر
- قد يتم تكبير بنية العظم في الأماكن التي حدثت فيها الكسور أو حتى بدون حدوث أي كسور
تشخيص عظم Ostperogena
الخطوة الأولى نحو تشخيص OI تمر عبر تاريخ العائلة. بمجرد أن يتم ذلك ، سيقوم الطبيب بفحص التاريخ الطبي للشخص. سيطلب الطبيب بعد ذلك
- اختبار الأشعة السينية لتقييم بنية العظام والأنسجة الداخلية والأعضاء الداخلية.
- خزعة من الجلد لفحص الكولاجين.
- اختبار قياس السمع للكشف عن اختبار السمع.
- في الحالة التي تكون فيها المرأة الحامل لها OI ، يتم إجراء عملية تسمى أخذ المشيمة Chorionic Villus حيث يتم أخذ الخلايا من المشيمة للاختبار. هذا يدل على ما إذا كان هناك أي عيوب الكولاجين في الجنين الذي يمكن أن يؤدي إلى OI في الجنين.
- يتم إجراء آخر يسمى بزل السلى عن طريق إدخال إبرة رقيقة في الكيس الأمنيوسي لاستخلاص السائل الأمنيوسي.
علاج Osteogenesis النقص
لا يوجد علاج للقضاء تماما على OI. ومع ذلك ، يمكن إعطاء العلاجات لمنع أو السيطرة على الأعراض ، ويمكن أن تختلف من فرد لآخر.
- رعاية الكسر
ينبغي الحرص على شفاء الكسور والتقليل منها عن طريق الحرص على عدم التسبب حتى في أقل الصدمات.
- علاج بدني
هو عادة مزيج من تقوية العضلات والتمارين الرياضية. سيتم إعطاء الأطفال تمارين من قبل أخصائيي العلاج الطبيعي لتقوية العضلات والمساعدة في تحسين المهارات الحركية التي تتأخر عادة بسبب OI.
- أدوية
يمكن وصف الأدوية لتخفيف الألم. يجب تناول فيتامين د والكالسيوم لتحسين صحة العظام.
- العملية الجراحية
في بعض الحالات ، يمكن إجراء العمليات الجراحية لتعديل التشوهات.
- تستعد
يمكن للأشخاص المتضررين من OI ارتداء الأقواس الدعم في الساقين لتقديم الدعم للعضلات ضعيفة ، والحد من الألم والحفاظ على محاذاة المفاصل بشكل صحيح.
- تقديم المشورة
الأشخاص الذين يعانون من OI قد يعانون من انخفاض احترام الذات أو اضطرابات في الشخصية. لذلك فإن المشورة النفسية هي جزء أساسي من برنامج إعادة التأهيل.
المشاكل ذات الصلة بسبب OI مثل فقدان السمع قد تتطلب هؤلاء المرضى لارتداء السمع والتاج / الأقواس في حالة تشوهات الأسنان. بعض الأشخاص الذين لديهم رئة متخلفة قد يحتاجون أيضًا إلى أكسجين يتم إعطائه من مصادر خارجية.
رعاية رضيعك
الرضع هم هشة وضعيفة. والرضع مع OI هم أكثر من ذلك. لذلك يجب التعامل مع الرضع ذوي OI بعناية لأنهم أكثر عرضة للكسور وقد يكون لديهم العديد من تشوهات العظام. فيما يلي قائمة بالأشياء التي يجب على الآباء القيام بها أثناء التعامل مع رضيع OI.
- أثناء حمل الرضيع أو نقله ، يجب أن يكون الأب / مقدم الرعاية بطيئًا ولطيفًا. يمكن أن يؤدي أي تسرع أو دفع أو سحب أو ثني الرضيع إلى كسور. أثناء التقاط الرضيع ، يجب الحرص على عدم الاحتفاظ به حول القفص الصدري. هذا يمكن أن يكسر القفص الصدري.
- وينبغي دعم الرأس والجذع بيد واحدة ، وينبغي أن تكون يد أخرى تحت رضيع الطفل. يجب توخي الحذر الشديد أثناء التعامل مع الرضيع أثناء تغيير ملابسه / حفاضه أو أثناء الرضاعة.
- يمكن وضع الأطفال المتأثرين OI على بطونهم خنق لهم.
- الرضع مع OI لا يمكن تغذية جيدا. لذلك يجب أن يرضعن أكثر من غيرهن. قد يسبب OI الحاد عند الرضع صعوبات في التنفس. في مثل هذه الحالة ، يمكن للأم ضخ حليبها وإطعام طفلها من زجاجة.
- يجب إعادة وضع الرضيع من وقت لآخر أثناء وجوده في سريره بحيث لا تتحول الجمجمة الناعمة إلى جانب واحد.
- وأخيرًا ، يجب إعطاء الرضع ذوي OI نفس مقدار الحب الذي ستعطونه لطفلك الآخر بدون OI. هذا اضطراب مدى الحياة ، يجب على الآباء أن يكونوا مستعدين ذهنيا للتغلب على العقبات المرتبطة بهذا الاضطراب وإحضار طفلهم بأفضل طريقة ممكنة.
تحديد مكان الكسر في الرضيع وطرق التعامل معه
يمكن أن يكون البكاء المفاجئ علامة على الألم الناجم عن كسر في الطفل المصاب OI. حاول أولاً أن تهدئه ، وبعد أن يهدأ قليلاً ، حاول أن تلمس أجزاء جسده بلطف. إذا بدأ بالبكاء على لمس جزء معين من جسده ، فقد يكون مكسورًا. إلتقطه بلطف وضعه في مقعد السيارة بعناية مع حشوة كافية. تأكد من القيادة ببطء حتى لا يكون الرجيج. في المستشفى لا تسمح لأي شخص آخر غير الطبيب أو الممرضة بالتعامل مع الطفل.
ما هو المستقبل على المدى الطويل؟
يختلف Long Time Outlook من النوع إلى النوع.
- اكتب 1 OI
يمكن للأشخاص المتضررين من هذا النوع أن يعيشوا حياة طبيعية مقارنة ببعض الأنواع الشديدة.
- اكتب 2 OI
هو شكل حاد من المرض وعادة ما يكون قاتلا. قد يكون الطفل ميتا أو قد يموت في غضون بضعة أشهر. في حين قد يعيش بعض الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من OI إلى مرحلة البلوغ ، قد يعانون من العديد من تشوهات العظام.
- اكتب 3 OI
قد يعاني الأطفال المصابون بهذا النوع من تشوهات العظام الشديدة وقد يضطرون إلى مساعدة الكراسي المتحركة للتنقل. عمرهم هو أيضا أقصر من أنواع أكثر اعتدالا من النوع 1 أو النوع 4.
- اكتب 4 OI
قد يضطر الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من المرض إلى مساعدة العكازات أو الكراسي المتحركة للتجول ، ولكن عمرهم طبيعي.
الاحتياطات لاتخاذ
يمكن أن يسبب مرض العظام العظمي لدى الأطفال الكثير من القلق للوالدين. ينبغي اتخاذ الكثير من الحذر والاحتياطي أثناء التعامل مع مثل هؤلاء الرضع. وهنا لائحة من الأشياء التي يجب مراعاتها -
- Osteogenesis Imperfecta عند الرضع يسبب الكسور بواسطة دفع بسيط أو سحب. لذلك يجب توخي الحذر لتجنب ذلك.
- يجب توخي الحذر عند إدخال IV ، أو أخذ ضغط الدم أو أخذ الأشعة السينية.
- يجب أن تكون جرعة الدواء وفقًا للحجم وليس العمر في الرضع الذين يعانون من أوي.
- في حال كنت تشعر أن طفلك مصاب بكسر ، قم بالامتناع عن تحريك هذا الجزء الخاص من جسمه.
- لا تضع رأس الرضيع على جانب واحد فقط. يجب تغيير وضع رأسه بعناية الآن وبعد ذلك قد لا تتسطح جمجمته الناعمة على جانب واحد فقط.
- لا تضع يدك تحت القفص الصدري أثناء رفع الرضيع باستخدام OI. قد يتسبب في كسر في القفص الصدري.
قد يبدو التفكير في تنشئة طفل يعاني من إعاقة بسبب Osteogenesis Imperfecta مثل مهمة شاقة ، ولكن مع الوقت سوف تتصالح معها. إلى جانب الصبر والكثير من الرعاية ، يجب على آباء الأطفال المتأثرين بالمرض ألا يخجلوا من ملء حياتهم بالمحبة والمودة.